耳源性眩晕的影像学诊断
耳源性眩晕的影像学诊断
眩晕是临床上常见的症状，是机体对空间定向障碍所引起的一种运动错觉。病人感到自身或外环境在旋转、移动或摇晃，常伴有平衡失调、站立不稳、眼球震颤、面色苍白、恶心、呕吐、冷汗等症状。
眩晕是前庭系统病变的一种表现。前庭系统包括外周内耳的半规管、椭圆囊、球囊和前庭神经以及中枢的前庭神经核、脑干神经束、小脑及大脑。因此，临床上常分为外周性眩晕及中枢性眩晕两类。
外周性眩晕又称耳源性眩晕，主要由内耳的前庭感觉器官、前庭神经节及前庭神经疾病引起，也可为外耳、中耳病变所致。
影像学检查是耳源性眩晕的检查方法之一，特别是近年来多排螺旋CT及高场强MRI的应用，对阐明耳源性眩晕的病因，显示出越来越重要的意义。以下罗列一些引起眩晕的外耳、中耳及内耳疾病，与大家共同探讨耳源性眩晕的影像学。
－.外耳、中耳疾病
1.外耳疾病
外耳病变不能直接刺激迷路引起眩晕，主要是通过迷走神经耳支的末梢，迷走神经核与前庭核的神经反应而发生眩晕。外耳病变如常见的外耳道耵聍栓塞，受水浸泡后膨胀，刺激迷走神经末梢引发眩晕的并不少见。外耳道瘤样病变、良、恶性肿瘤如胆脂瘤.外耳道癌时，眩晕不是最初的症状，只有病变累及中耳、迷路窗时，才可能出现眩晕。
2.中耳疾病
慢性中耳炎鼓膜穿孔，冷空气或冷滴耳药刺激迷路，可引起眩晕。咽鼓管阻塞，使中耳内压力改变，鼓膜内陷，经听骨链影响内耳前庭也可导致眩晕。乳突根治术后，由于对迷路的刺激，有时也可产生眩晕。中耳肿瘤累及迷路如中耳胆脂瘤致外侧半规管破坏或肿瘤出血可突发眩晕。
HRCT是阐明外耳.中耳疾病引起眩晕的首选影像学检查方法，目的在于发现可能引起眩晕的外耳.中耳病变，只有在必要时才进一步做MRI检查。
二.内耳疾病
引起眩晕的内耳病种类很多，为便于叙述分为两类：内耳本身疾病及内耳邻近结构疾病累及内耳。
1.内耳本身疾病
(1).大前庭水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome,LVAS）
1978年正式命名为LVAS，后又名为大内淋巴囊畸形（large endolymphatic sac anomaly，LESA），后者为MRI的名称,是较常见的内耳发育畸形，约占内耳畸形的31.5％。常为两侧同时受累，多发生于儿童，常于十岁以下发病，男：女=2:1，出生时听力正常，随年龄增长，听力波动下降，轻微的头部外伤，常导致听力突然下降。约1/3患儿有前庭症状，可反复发生眩晕，也可有平衡失调症状。
影像学表现：
CT表现为骨性前庭水管扩大，诊断标准是测量总脚与前庭水管开口之间中点的宽度大于1.5mm。MRI T2WI像上显示为岩骨后方有高信号的扩大内淋巴囊。
(2).半规管裂缺综合征（semicircular canal dehiscence syndrome）
是指半规管顶端骨板菲薄或缺失，1998年首先由Minor报导。以上半规管裂缺综合征发生率最高，后半规管裂缺少，外半规管裂缺尚未见报导。单侧发病多，双侧者约占1/3～1/4。临床表现为声音或压力所致的前庭反应，突然引发眩晕.眼震或平衡失调。也可伴有混合性听力下降。
影像学表现：
上半规管裂缺的CT表现为上半规管弓状隆突骨板缺如，鼓室盖薄而弯曲。MRI T2WI像上，高信号的上半规管上方的弓状隆突低信号骨板消失。Krombach(2004)比较HRCT与MRI在显示上半规管裂缺的敏感性和特异性，发现MRI的敏感性为96％，特异性为98％，比CT略低（30例患者中，1例被MRI漏诊而被HRCT发现）。
(3).耳硬化症（Otosclerosis）
是一种原因不明的慢性进行性听力减退疾病。病变起始于骨迷路的中层即软骨内成骨层，原有的软骨内化骨被富于血管的新生海绵状骨所取代，故本病又称耳海绵症（otospongiosis），随着病程进展，可累及骨内膜层及骨外膜层。病理上分三期：急性期骨样组织骨岛沉积，亚急性期破骨细胞海绵状重组导致局灶性骨质吸收，慢性期破骨细胞产生新骨，海绵化与骨化交替出现，呈马赛克（mosaic）表现。本病在组织学上难以与畸形性骨炎鉴别。
临床上常见的症状是双耳进行性听力下降、耳鸣。病灶侵及内耳道骨壁或前庭器官骨壁，也可引发眩晕。本病的发病年龄10～40岁，男：女＝1：2。分窗型和耳蜗型，窗型多见，约占85％，引起传导性耳聋。耳蜗型病变累及耳蜗及其周围，甚至侵入耳蜗腔内引起感音神经性耳聋。
影像学表现:
①窗型：病变初期前庭窗前部出现低密度灶，随后其四周呈现多发低密度灶，慢性期时，前庭窗及蜗窗附近出现高密度的硬化瘢，镫骨底板增厚，前庭窗或/及蜗窗被高密度的硬化瘢封闭。MRI T2WI常不易发现异常，MRI T1C+前庭窗、蜗窗的周围可有多发点状强化灶。
②耳蜗型：病变早期CT表现为耳蜗周围呈局灶性低密度灶，进展期耳蜗周围可呈现双环征（double ring sign）。病变广泛时，整个骨迷路同时出现海绵化与骨硬化，CT表现为低密度灶与密度增高区交替出现。病灶侵入前庭或耳蜗腔内可引起耳硬化症性迷路骨化。
(4).梅尼尔病（Meniere disease）
又称膜迷路积水（labyrinthine hydrops）。是耳科急诊常见病之一，典型的症状是发作性眩晕、波动性听力损失及耳鸣。
影像学表现：
至今还没有发现诊断本病的影像学直接征象。不少学者对本病患者与正常人的前庭水管、内淋巴管、内淋巴囊及前庭水管周围的气化程度作了比较研究。HRCT显示本病患者的前庭水管周围气化差，前庭水管短而直，内淋巴囊的压迹较小。MRI显示本病的内淋巴管、内淋巴囊的显示率低于正常组。
(5).迷路炎（labyrithitis）
是膜迷路的炎性感染，按病因可分为①耳源性膜迷路炎：常为单侧性，有急、慢性中耳炎史，病原菌通过圆窗进入耳蜗底圈的鼓阶。②脑膜源性膜迷路炎：常为双侧性，最常见的病原菌为肺炎链球菌，通常通过内耳道进入膜迷路，是儿童获得性耳聋的最常见原因。③血源性膜迷路炎：常为两侧性，为病毒感染所致。④外伤性膜迷路炎：单侧骨迷路骨折，常伴有淋巴周围瘘。⑤手术后膜迷路炎：常为镫骨底板切除术后的并发症。主要症状是暂时性或继发性眩晕，可由摇头或滴药激发。眩晕发作可持续数分钟至数小时。
影像学表现：
急性及亚急性迷路炎CT常为阴性。MRI T1WI也常无异常可见，但严重的弥漫性膜迷路炎T1WI可呈稍高信号，迷路内如有出血则呈高信号。迷路炎T1WI+C时，液体充盈的迷路呈局限性或弥漫性轻至中度强化。慢性期骨化形成后，CT及MRI表现与迷路骨化相同。
(6).迷路骨化（labyrinthine ossificans）
又名骨化性迷路炎或慢性迷路炎。是由于炎症、外伤或手术对内耳损害所致的愈合反应。临床症状：感音神经性聋，眩晕。耳源性者多有化脓性中耳炎史，血源性的有流行性腮腺炎、麻疹或其它病毒感染史，外伤后或手术后则应有相应的主诉。
影像学表现：
轻度迷路骨化CT表现为含液体的膜迷路内可见模糊的密度稍增高影。MRI T2WI正常高信号的膜迷路被中及低信号的纤维骨组织取代，伴以蜗轴明显“扩大”。中度迷路骨化，CT表现为低密度的膜迷路内有局灶性骨性高密度影。MRI T2WI则为高信号的膜迷路内有局灶性骨侵占的低信号。重度迷路骨化，CT表现为低密度的膜迷路消失，MRI T2WI高信号的膜迷路消失，完全被低信号的骨质取代。
(7).迷路内出血（Intralabyrinthine hemorrhage）
病因为外伤、抗凝治疗后、血液病、如白血病、镰状细胞贫血、肿瘤等。症状有突发耳聋，眩晕，耳鸣。
影像学表现：
CT常无异常发现。MRI T1WI呈高信号，T2WI及T1+C亦为高信号，这是由于出血后的正铁血红蛋白使T1弛豫时间缩短的缘故。
(8).内淋巴囊肿瘤（endolymphatic sac tumor）
又名内淋巴囊腺瘤或内淋巴囊乳头状腺瘤，于1989年由Heffner首先命名。本病罕见，可伴随有von Hippel－Lindau，VHL病（小脑或视网膜成血管细胞瘤伴肾或胰腺囊肿，肾癌，嗜铬细胞瘤）。7～15％的VHL伴发本病，双侧者占30％。主要症状为感音神经性聋，其它症状有面瘫、搏动性耳鸣，少数病人有眩晕。
影像学表现：
CT表现为岩骨后缘相当前庭水管处有骨质破坏，CT增强扫描及MRI T1+C呈不均匀强化。病变范围大时，可累及内耳道后壁，甚至中耳及颈静脉孔，此时病灶属侵蚀性，边界不清。MRI T1WI肿瘤内可出现出血性高信号灶，有时还有流空的低信号区。T2WI常为混杂信号，骨碎片呈低信号，蛋白及陈旧性出血呈高信号。血管造影所见：<3cm的肿瘤仅由颈外动脉分支供血，>3cm肿瘤除颈外动脉分支外尚有颈内、及后循环系统分支供血，血供丰富。
(9).迷路内神经鞘瘤（intralabyrinthine schwannoma）
又称内耳神经鞘瘤，是膜迷路内许旺细胞的良性肿瘤。本病少见，生长缓慢，仅为听神经瘤的1%。症状为单侧感音神经性聋，耳鸣，发作性眩晕伴恶心、呕吐。多为40岁以后发病，病变可局限于前庭或耳蜗，也可前庭和耳蜗同时受累，经蜗轴或前庭达内耳道底部，甚至累及中耳。
影像学表现：
病变早期CT常难以发现，除非肿瘤已通过圆窗龛突入中耳。病灶大时，局部可见骨质破坏。MRI T1WI呈软组织信号不易发现。MRI T2WI在高信号的膜迷路内呈现低信号的肿块。MR T1+C病灶强化明显，并可显示自圆窗龛突入中耳或沿前庭神经支或蜗神经进入内耳的强化灶。
(10).迷路骨折
颞骨岩部骨折通常分纵行、横行两类。纵行骨折多见，占70～90％，多由颞部或顶部受到撞击所致，骨折线与岩骨长轴平行，自颞骨鳞部沿外耳道后上壁，经鼓室壁、鼓室盖的迷路上方、沿颈内动脉壁至颅中窝底，骨折线一般不贯穿骨迷路且多在鼓室缓冲停止，故内耳损伤少。横行骨折占10～25％，主要由枕部暴力所致，骨折线由后颅窝底横过岩骨长轴到中颅窝，迷路常受累。混合型骨折少见。
HRCT是迷路骨折的首选影像学方法。一般需用轴面、冠状、斜矢状或MPR观察较为全面。
2. 内耳邻近结构的疾病累及内耳
（1）颈静脉球裂缺（dehiscent jugular bulb）
是颈静脉球的正常变异，颈静脉球通过乙状窦板的裂缺，向上向外伸展至中耳腔，常见于颈静脉球高位。临床上常无症状，偶然发现，也可伴有搏动性耳鸣、头痛、听力损失及眩晕等症状。
影像学表现：
CT平扫：中耳腔内可见与颈静脉球相连的软组织肿块。CT C+突入中耳腔内的血肿强化程度与颈静脉球强化相似。
MRI表现：T1WI及T2WI呈混杂信号或出现流空现象。T1WI C+突入鼓室的强化肿物与强化的颈静脉球相连。
（2）颈静脉球憩室（jugular bulb diverticulum）
是颈静脉球的先天性畸形，憩室自颈静脉球呈指状突入邻近颅底，以向上方伸展最常见。常无症状，偶然发现。如病变累及内耳道或内淋巴管，可有感音神经性耳聋及耳鸣、眩晕等症状。
影像学表现：
正常颈静脉球大小为1.0—1.5cm，颈静脉球憩室的直径及长度常小于1.0cm，呈指状或宽基底自颈静脉球向上方或其他方向伸展。CT轴位憩室常位于内耳道的后方，冠状位常自颈静脉球的颈部向上方突起。可伴有颈静脉球高位或颈静脉球裂缺。CT C+颈静脉球及颈静脉球憩室呈均匀强化。MR T1WI常为混杂信号，T2WI呈血液流空低信号，如有涡流则呈混杂信号，MRI T1WI C+与颈静脉球及颈静脉信号相同呈高信号。
(3).岩尖胆脂瘤（cholesteatoma,petrous bone）
又称先天性胆脂瘤或原发性胆脂瘤，是由于胚胎上皮残留，角化上皮堆积所致。多数岩尖胆脂瘤属先天性，少数可由中耳胆脂瘤扩展至岩尖。本病少见，占岩尖病变不到1％。发病年龄20～50岁，常无耳漏史。症状有单侧感音神经性聋、头痛、耳鸣、眩晕、面神经或外展神经麻痹。
影像学表现：
CT表现为岩尖边界清楚的卵圆形或圆形骨质破坏，有时可见硬化边缘，可累及骨迷路、中耳腔、内耳道甚至中颅窝。CT增强扫描不强化。MRI T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，弥散成像（DWI）呈特征性弥散受限的高信号，MRI T1+C不强化或轻微的边缘强化。
(4).岩尖胆固醇肉芽肿（cholesterol granuloma,petrous apex）
是岩尖最常见的囊性病变，发病率是岩尖原发胆脂瘤的六倍，病因不明。经典的说法是粘膜阻塞岩尖气房产生真空，气房内小血管破裂出血，红细胞的厌氧降解，形成胆固醇结晶并促成巨细胞的浸润，继发于反复出血的肉芽组织形成，导致岩尖病灶不断扩大。近来也有人认为，本病的发生是由于粘膜侵入岩尖骨髓，导致反复的微出血所致。它与岩尖胆脂瘤起源于胚胎残余上皮、由角化的扁平上皮组成不同，胆固醇肉芽肿为含黄褐色机油样液的肉芽组织，由纤维结缔组织包绕。
本病的临床特点是起病缓慢，听力逐渐减退，呈传导性或混合性聋，伴耳鸣、平衡障碍等症状，病变进展至压迫周围结构时，可引起桥脑小脑角神经受压和小脑症状。
影像学表现：
CT表现为岩尖边界清楚的膨胀性骨质破坏，皮质变薄或缺损。病灶大时可累及斜坡、颈内动脉管、颈静脉结节。CT增强扫描时周边有轻微强化。MRI T1WI及T2WI病灶均呈高信号，包绕以黑色含铁血黄素环。MRI T1+C由于T1WI病灶本身高信号，因而边界的强化难以显示。
(5).面神经鞘瘤（facial nerve schwannoma）
少见，占岩骨肿瘤不到1％。可发生在面神经从脑干出发后至腮腺区的任何部位，最常见的部位是膝状神经节。岩浅大神经的神经鞘瘤往往突入中颅窝。桥脑小脑角—内耳道面神经鞘瘤易误认为听神经瘤。临床症状主要是渐进性面神经麻痹，听力下降，半侧面肌痉挛。桥小脑角—内耳道面神经鞘瘤，常有感音神经性耳聋、眩晕及耳鸣。
影像学表现：
HRCT及面神经管的MPR、CPR有助于本病的诊断。膝状神经节的神经鞘瘤使膝状神经窝扩大，骨壁变薄，骨质破坏。鼓室段及乳突段的面神经鞘瘤，可使面神经管扩大伴骨壁破坏，病灶可突入中耳腔破坏听骨链或突入邻近乳突气房。有时病变可累及面神经管全段，长达数厘米。CT强化扫描已由MRI强化取代。MRI T1WI呈低至中等信号，T2WI呈高信号，T1+C明显强化。
(6).颈静脉球副神经节瘤（glomus jugulare paraganglioma）
又称化学感受器瘤，是起自颈静脉球窝或其周围化学感受器的良性肿瘤。女：男＝3：1，发病年龄：40～60岁。常见的症状是搏动性耳鸣，如累及岩尖、乳突、破坏骨迷路，可出现后组颅神经及眩晕等症状。
影像学表现：
CT表现为颈静脉球窝扩大，邻近骨质呈侵蚀性破坏，CT增强扫描呈均匀强化。MRI对本病的诊断具有特征性，大于2cm的病灶常有“胡椒盐”征（salt and pepper sign），盐代表肿瘤内的高信号灶，即肿瘤内的出血或缓慢的血流。胡椒代表多条动脉的流空信号。MRI T1+C病灶明显强化。
(7).岩尖转移瘤（petrous apex metastasis）
少见，可由血行播散或直接侵犯如鼻咽癌。临床症状除第6、7颅神经麻痹外，如内耳遭破坏，可引起眩晕、耳鸣、听力减退和眼震。
影像学表现：
HRCT显示岩尖溶骨性或侵蚀性破坏，成骨性者少见。CT强化扫描多数病人有明显强化。MRI T1WI及T2WI的信号无特征性，主要取决于原发病灶的细胞构成。MRI T1+C有强化但强化程度不一，如转移灶侵犯邻近脑膜，可有脑膜增厚伴增强。
引起眩晕的内耳疾病还有很多，如前庭神经元炎，迷路供血不足，迷路膜破裂综合征，耳毒性药物性眩晕等。由于此类疾病在影像学上常无特征性改变或异常，故不赘述。
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